建议收藏 | 几种常见的溶血类型及特点
1.遗传性球形红细胞增多症 红细胞膜缺陷→血管外溶血 | 常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传。 |
①溶血机制：红细胞为球形，变形性、柔韧性降低，通过脾脏时病理破坏，发生血管外溶血。 ②临床特点：反复溶血性贫血、间歇性黄疸、脾大，常见并发症为胆囊结石。 ③检查：红细胞渗透脆性增加，外周血的细胞形态：球形红细胞增多＞10%。 | |
2.G-6-PD缺乏症红细胞酶缺陷血管内溶血 | X连锁不完全显性遗传。 |
①溶血机制：红细胞磷酸戊糖旁路代谢的葡萄糖6磷酸酶活性降低，还原型谷胱甘肽减少，红细胞对氧化的攻击敏感性增高，细胞膜脂质过氧化时可发生急性溶血。 ②临床特点：轻重不一的溶血，可因外源性氧化剂如药物、蚕豆诱发。 ③检查：G-6-PD活性明显降低。 | |
3.地中海贫血/海洋性贫血 遗传性疾病 | 珠蛋白基因缺陷，珠蛋白链比例失衡，如α、β珠蛋白生成障碍。 |
①溶血机制：α珠蛋白生成障碍：形成靶形红细胞，红细胞僵硬、膜损伤，脾脏破坏，溶血；β珠蛋白生成障碍：β链减少，α链相对增多，在红细胞前体沉淀，大的包涵体导致红系前体在骨髓被破坏，无效红细胞生成。 ②临床特点：贫血，可有脾大。 ③检查：地贫检查异常，α、β地中海贫血基因异常。 | |
4.自身免疫性溶血性贫血 免疫性疾病血管内/外溶血 | 免疫调节功能异常 |
①溶血机制：抗自身红细胞抗体，溶血。温抗体型80%（IgG为主）；冷抗体型20%（IgM为主）。 ②临床特点：温抗体型：慢性血管外溶血，贫血、黄疸、脾大，胆石症、肝损，可发生溶血危象、再障危象；冷抗体型：血管内溶血，四肢末端发绀、受暖后消失，贫血，血红蛋白尿。 ③检查：温抗体型--Coombs试验（+）；冷抗体型--冷凝集试验（+）。 | |
5. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞膜缺陷良性克隆性疾病 | 后天获得性的造血干细胞基因突变 |
①溶血机制：造血干细胞X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A基因突变，导致造血干细胞子代细胞糖磷脂酰肌醇合参障碍，红细胞膜上的多种功能蛋白缺失，如 CD55、CD59，细胞膜缺陷，溶血。 ②临床特点：贫血、晨起血红蛋白尿（睡眠中血液酸化有关）、血细胞减少，血栓形成倾向、平滑肌功能障碍（腹痛、食管痉挛、吞咽困难、勃起功能障碍）。 ③检查：尿隐血（+），尿含铁血黄素（+），红细胞膜上CD55、CD59表达减少，流式细胞术检测嗜水气单胞菌溶素变异体。 |